Klassiek Hodgkin-lymfoom: nodulaire sclerose

Nodulaire sclerose is een histologischeen type lymfogranulomatose, gekenmerkt door een dichte groei van bindweefsel, dat is verdeeld in een massa van onregelmatig gevormde cellen en lobben. Ze bevatten een overgroeid lymfoïde materie met een groot aantal cellen van Berezovsky-Sternberg. De ziekte begint met een toename van de knopen. Deze pathologie is een van de varianten van het klassieke lymfoom van Hodgkin.

De ziekte van Hodgkin wordt als ernstig beschouwdmalaise, die het lymfestelsel aantast. De ziekte kan worden gevormd in elk orgaan dat lymfoïde weefsels heeft (thymusklier, amandelen, milt, adenoïden, enz.).

Nodulaire sclerose: symptomen

Hodgkin lymfoom kan zich in een persoon bevinden als hij zich manifesteert als:

• gewichtsverlies;
• vergrote lymfeklieren (vaak in de nek);
• verlies van eetlust;
• kortademigheid;
• nachtelijk zweten of koorts;
• pijn op de borst;
• vergrote lever (5% van de patiënten) of milt (30% van de patiënten);
• ernst of pijn in de buik (bij kinderen);
• jeuk op de huid (alleen bij 1/3 van de mensen met een aandoening);
• moeilijke ademhaling;
• hoesten.

redenen

Lymfogranulomatose kan in elk geval worden geïnfecteerdleeftijd, maar vaker wordt het waargenomen bij jonge mannen van de leeftijdscategorie van 16 tot 30 jaar oud of bij ouderen ouder dan 50 jaar. Kinderen jonger dan 5 jaar worden praktisch niet ziek. Wat specifiek deze ziekte provoceert, is nog onbekend. Er is echter een aanname dat de bron virussen zijn. Er wordt aangenomen dat het begin van deze aandoening kan:

• immunodeficiëntie toestanden;
• infectieuze mononucleosis (opgewekt door het Epstein-Barr-virus).

Nodulaire sclerose van Hodgkin lymfoom kan onmiddellijk plaatsvinden, duurt van 3 tot 6 maanden of strekt zich uit gedurende 20 jaar.

Welke stadia heeft de ziekte?

De gradaties van Khodjin-lymfoom worden bepaald door de resultaten van laboratoriumtests en op basis van de volgende indices:

• het aantal aangetaste lymfeklieren, evenals hun locatie;
• beschikbaarheid van deze knooppunten in verschillende gebieden van het diafragma;
• tumoren in andere organen (bijvoorbeeld in de lever of milt).

De eerste fase. In dit geval wordt slechts één lymfeklier of lymfoïde orgaan aangetast (milt, Pirogov-Valder-ring).

De tweede fase. Hier worden de lymfeklieren aan beide kanten van de borst, het diafragma en de lymfoïde organen meestal aangetast.

De derde fase. Deze mate van Hodgkin-lymfoom verschilt bijna niet van de tweede fase. Het heeft echter twee soorten nodulaire sclerose van de derde fase:

• in het eerste geval zijn de organen onder het diafragma aangetast (coeliakie lymfeklieren, milt);
• naast de regio's die bij de eerste soort worden genoemd, worden ook andere plaatsen met lymfeklieren nabij het diafragma getroffen.

De vierde fase. Beïnvloed niet alleen klieren, maar ook niet-lymfoïde organen - beenmerg, lever, botten, longen en huid.

Benamingen van gradaties van Hodgkin-lymfoom

De indicator van de ernst van de klinische situatie en de pijnlijke stroom van andere weefsels en organen is gemarkeerd met letters.

A - er zijn geen ernstige gemeenschappelijke manifestaties van de ziekte.

B - de aanwezigheid van een of meer symptomen (oorzaakloze verhoogde temperatuur, transpiratie 's nachts, snel gewichtsverlies).

E-foci verspreiden zich naar weefsels en organen in de buurt van de getroffen lymfeklieren.

S - er is een laesie van de milt.

X - er is een ernstige tumor van enorme afmetingen.

Histologische types van de ziekte

Met betrekking tot de cellulaire structuur van lymfogranulomatose zijn er 4 vormen van malaise.

1. Nodulaire sclerose van Hodgkin's lymfoom is het meesteen veel voorkomende vorm van de ziekte, ongeveer 40-50% van alle gevallen. Ze krijgen vaker ziek dan jonge vrouwen, die worden getroffen vooral mediastinale lymfeklieren. De biopsie materiaal, naast Berezovsky-Sternberg cellen zijn ook grote lacunaire cellen met foamy cytoplasma en kernen wegen. De prognose voor deze ziekte is meestal goed.
2. Lymfogystiocytisch lymfoom, dat zich vormtin 15% van de voorbeelden. Vaker kan het worden gevonden bij jonge mannen onder de 35 jaar oud. Heeft een uitstekende overlevingskans van vijf jaar en heeft cellen van volwassen lymfieten, evenals Strenberg. Dit type aandoening met een lichte maligniteit en wordt onthuld in de beginfase.
3. Het gecombineerde ras wordt meestal gediagnosticeerdbij ouderen en kinderen. Het heeft een typisch typisch klinisch beeld en een neiging om de actie te generaliseren. Bij een histologisch onderzoek worden verschillende varianten van celverbindingen geïdentificeerd, waaronder Sternberg. Het wordt aangetroffen bij 30% van de lymfoompatiënten. Nodulaire sclerose heeft in dit geval een relatief goede prognose en als de behandeling op tijd wordt voorgeschreven, is er geen probleem met een vaste remissie.
4. Gevaarlijk granuloom met vernietiging van lymfoïde weefselwordt zelden opgemerkt, in slechts 5% van de voorbeelden (meestal bij ouderen). Kenmerkend hierbij is dat er geen lymfocyten en Sternberg-cellen overheersen. Deze vorm van lymfoom wordt gekenmerkt door het laagste percentage overleving van vijf jaar.

diagnostiek

De diagnose "lymfoom" wordt alleen bepaald wanneerhistologisch onderzoek van lymfeklieren en wordt alleen als bewezen beschouwd wanneer, als resultaat van dit onderzoek, speciale multinucleaire Sternberg-cellen werden gevonden. In ernstige voorbeelden is immunofenotypering noodzakelijk. Cytologische analyse van de lymfeknoop of nierpunctie is meestal klein om type 1-nodulaire sclerose te bevestigen. Wat moet er gedaan worden om de diagnose van de ziekte vast te stellen:

• algemene en biochemische bloedtest;
• Radiografie van de longen (verplicht in laterale en directe projectie);
• Lymfeklierbiopsie;
• echografisch onderzoek van alle soorten perifere en intra-abdominale lymfeklieren, schildklier, lever en milt;
• computertomografie van mediastinum om onzichtbare lymfeknopen bij traditionele radiografie te elimineren;
• trepan-biopsie van het ilium om schade aan het beenmerg uit te sluiten;
• scannen en radiografie van botten.

therapie

Bevat radiotherapie, chirurgischinterventies en chemotherapie. De keuze van de methode wordt bepaald door het stadium van malaise en de aanwezigheid van positieve of negatieve prognostische oorzaken. Gunstige factoren zijn onder meer:

• nodulaire sclerose en lymfohistiocytisch type onthuld;
• leeftijd minder dan 40 jaar;
• volumes lymfeklieren met een diameter van maximaal 6 cm;
• afwezigheid van gemeenschappelijke manifestaties van biologische werkzaamheid (ontwikkeling van biochemische indicatoren van bloed);
• de aanwezigheid van niet meer dan 3 laesielocaties.

Als er ten minste een van deze redenen is, wordt de patiënt beschouwd als een groep met een ongunstige prognose.

Stralingsbehandeling

Volledige radiotherapie als een individuele methodeHet wordt gebruikt voor patiënten met IA- en IIA-stadia, bevestigd met laparotomie en met goede prognostische factoren. Er worden vrije velden gemaakt met bestraling van alle soorten aangetaste lymfeknopen, evenals doorgangen van lymfedrainage.

Totale geabsorbeerde dosis in laesiemetastasenis 40-45 g gedurende 4-6 weken, op plaatsen van preventieve blootstelling - 30-40 g gedurende 1-4 weken. Ook met de breedveldmethode worden de multipolaire bestralingsmethoden van sommige foci gebruikt om nodulaire sclerose ns1 te voorkomen.

Stralingsbehandeling kan dergelijke complicaties veroorzaken,als fibrose van subcutaan weefsel, stralings-pulmonitis en pericarditis. Verslechtering verschijnt in een andere periode - van 3 maanden tot 5 jaar na de therapie. Hun complexiteit hangt af van de gebruikte dosis.

operaties

Operatieve behandeling wordt zelden afzonderlijk gebruikt,het is meestal een integraal onderdeel van de therapie in het complex. Splenectomie uitvoeren, evenals operaties aan de luchtpijp, slokdarm, maag en andere organen (met het gevaar van asfyxie, eetstoornissen). De tijdens de lymfogranulomatose vastgestelde zwangerschap moet noodzakelijkerwijs worden onderbroken.

chemotherapie

Deze vorm wordt gebruikt als een van de componenten van een complexe behandeling. Om nodulaire sclerose te genezen, past u verschillende geneesmiddelen toe:

• alkaloïden (Vinblastine of Rozevin, Etoposide of Vincristin, Onkovin);
• alkylerende mengsels (Mustargen, Cyclophosphane of Embihin, Nitrosomethylurea of ​​Chlorbutin);
• synthetische middelen (Natulan of Procarbazine, Dakarbazine of Imidazool-Carboxamid);
• antineoplastische antibiotica ("Bleomycin", "Adriablastin").

monochemotherapie

Alleen van toepassing in speciale gevallen met een indicatiefafspraak. Als regel, voorschrijven therapie met verschillende medicijnen met verschillende werkingsmechanismen (polychemotherapie). In het vierde stadium van patiënten met diffuse laesies van de lever of het beenmerg is dit type behandeling de enige manier - dit is het klassieke lymfoom van Hodgkin. Nodulaire sclerose wordt behandeld volgens dergelijke schema's:

• ABDD ("Bleomycin", "Dakarbazin", "Adriablastin", "Vinblastine");
• MOTAPM ("Onkovin", "Prednisolon", "Mustargen", "Procarbazin");
• CWPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphane, Procarbazine).

De therapie wordt kortdurend uitgevoerd (2, 7, 14dagen) met cursussen met pauzes van twee weken. Het aantal cycli varieert met de omvang van de initiële laesie en de vatbaarheid voor behandeling. Meestal wordt de remissie bereikt met het voorschrift van 2-6 cursussen. Hierna wordt het aanbevolen om nog 2 behandelcycli uit te voeren. Als het resultaat gedeeltelijke remissie was, verandert het behandelingsschema en neemt het aantal cursussen toe.

Het innemen van medicatie gaat gepaard met drukhematopoiese, alopecia, dyspeptische manifestaties, die aan het einde van de behandeling gaan. Nodulaire sclerose leidt nog steeds tot late complicaties zoals onvruchtbaarheid, leukemie en andere maligniteiten (secundaire tumoren).

vooruitzicht

Het wordt bepaald door de eigenaardigheden van percolatielymfogranulomatose, klinisch stadium van de ziekte, leeftijd van de patiënt, histologisch uiterlijk en andere. Met een scherp en subacuut proces van de ziekte is de prognose niet goed: patiënten sterven meestal tussen 1-3 maanden en tot 1 jaar. Maar met chronische lymfogranulomatose is de prognose voorwaardelijk positief. De ziekte kan heel lang duren, tot 15 jaar (in sommige gevallen veel langer).

Bij 40% van alle geïnfecteerden, vooral bij de 1een 2 e stadium, evenals gunstige prognostische redenen, gedurende 10 jaar en meer recidieven worden niet waargenomen. Het vermogen om te werken als gevolg van verlengde remissies wordt niet geschonden.

het voorkomen

In de regel is het gericht op preventieterugval. Patiënten met Hodgkin worden geïnspecteerd apotheek oncoloog. In de studie, die is de eerste 3 jaar verplicht om elke zes maanden worden uitgevoerd, en dan een keer per jaar, moet u zich richten op de effectiviteit van de biologische indicatoren vaak zijn de eerste tekenen van recidief (toename van het niveau van fibrinogeen en globulinen, POP's te verhogen). Patiënten met de ziekte van schadelijke thermische fysiotherapie Hodgkin, oververhitting en direct zonlicht. Opgericht toename van het aantal aanvallen als gevolg van zwangerschap.

Nu weten velen zeker dat Hodgkin's lymfoom een ​​variant is van nodulaire sclerose, wat een zeer onaangename en onbehandelbare aandoening is.