Dandy Walker-syndroom: achtergrond, symptomen, behandelkenmerken en voorspellingen

Op dit moment verschijnen veel kinderen geboren met een pathologie op het licht. Een van de moeilijkste en ernstigste complicaties is het Dandy Walker-syndroom.

De belangrijkste redenen het uiterlijk van congenitale pathologie is als volgt:

De meeste experts beweren dat het een erfelijke ziekte is die genetisch is geconditioneerd. Dit wordt bevestigd door de statistieken beschikbaar in de medische wetenschap.
De anomalie van de dandy walker foetus komt het vaakst voordie moeders die lijden aan chronisch alcoholisme. Bovendien kunnen er geen andere begeleidende genetische afwijkingen in het kind zijn. Naast het feit dat het lichaam van een vrouw die drinkt geen gunstige omgeving is voor de ontwikkeling van de foetus, verwijst dit contingent vaak zeer onverantwoordelijk naar het dragen. Daarom wordt het syndroom van Dandy Walker bij een kind meestal pas na zijn geboorte gevonden.
Genetisch veroorzaakte diabetes, rubella, cytomegalovirus infectie bij zwangere vrouwen - is ook risicofactoren voor de ontwikkeling van deze anomalie.

Het Dandy Walker-syndroom is te herkennen aan het volgende symptomen.

De eerste tekenen kunnen worden geïdentificeerd in tweeëntwintig weken. Bij het echoscopisch onderzoek zijn er al pathognomonische, typische symptomen, waaronder:

de aanwezigheid van een cyste in de craniale fossa-regio (het gebied van een grote cisterne)
aplasie of hypoplasie van de cerebellaire worm;
de vierde ventrikel van de hersenen is vergroot.

Bij een langere draagtijd worden deze symptomen zichtbaar en zichtbaar:

"de wolf's mond";
"Gespleten lip";
aangeboren misvormingen van de nieren;
syndactyly - fusie van vingers op de ledematen.

Het Dandy Walker-syndroom begint zich snel te manifesterenna de geboorte van het kind. Dit geldt vooral voor ernstige neurologische symptomen, de ernst ervan is variabel. Zeer snel verschijnen tekenen van intracraniale hypertensie en hydrocephalus.

Een kind met deze pathologie is erg rusteloos, inontwikkeling blijft achter, zowel in het fysieke als in het psychoneurologische. Ook worden cerebellaire symptomen gevormd - coördinatieproblemen, spastische spiertoestanden en ataxie.

Dandy Walker-syndroom. Behandeling en diagnose

Antenatale diagnose is "een foetus metDandy Walker syndroom "- voor vader en moeder zet een zeer ernstig dilemma om een beslissing te nemen - .. om het fruit te bewaren en het leven schenken aan een 100 procent kans op een ziek kind, of de zwangerschap het algemeen te onderbreken, artsen raden de tweede optie.

Desondanks worden kinderen met deze vorm van pathologie constant geboren. De behandeling in dit geval is zeer moeilijk en, in de regel, nutteloos.

Maar met een onvolledige vorm van pathologie en hydrocephaluschirurgische interventie wordt gebruikt. Het uitvoeren van het rangeren van de laterale ventrikel en cysten is niet in staat hersenschade te elimineren. Het kind zal opgroeien als een psychoneurologisch gehandicapte persoon met ernstige lichamelijke complicaties, een aantal bijkomende ziekten en een verstandelijke beperking.

De prognose van de ontwikkeling van kinderen met een dergelijke anomalie

Prognose van ontwikkeling van kinderen, die gerepareerd zijnDandy Walker-syndroom, is zeer ongunstig. In de regel neemt de decompensatie van de hersenen geleidelijk toe. In het geval dat er een ernstige vorm van de ziekte is en er geen volwaardige klinische observatie is, sterft een dergelijke patiënt in de eerste zes maanden van zijn leven. Volgens statistieken is dit vijftig procent.

De rest van de kinderen, ook al is er een serieuzehet werk van artsen en ouders zal een grote achterstand hebben in hun ontwikkeling, omdat hun niveau van intelligentie erg laag is (zonder de mogelijkheid om het in de toekomst te herstellen). Bovendien is er een uitgesproken functionele neurologische status.