Moriak-syndroom met diabetes mellitus

Het syndroom van Moriak is een ziekte die zich ontwikkeltals een complicatie als gevolg van onjuiste behandeling van diabetes op jonge leeftijd. Voor het eerst werd de ziekte in 1930 beschreven door een arts van Franse afkomst, Pierre Mauriac. Hij beschreef een eigenaardig ziektebeeld waarin bepaalde uitwendige tekenen voorkomen bij kinderen die lijden aan diabetes mellitus en een insulinebehandeling hebben ondergaan met de verkeerde dosering. Hij merkte op dat alle kinderen uiterlijk gelijksoortig zijn, wat zich manifesteert in lage groei, obesitas, achterstand in seksuele ontwikkeling.

Oorzaken van de ziekte

De belangrijkste oorzaak van ernstige complicaties isverkeerd uitgevoerde diabetesbehandeling. Met deze ziekte werkt de alvleesklier niet goed, zonder voldoende insuline te produceren. Vanwege de pathologie is er een tekort aan glucose in de cellen vanwege het feit dat het in grote hoeveelheden in het bloed is geconcentreerd.

Ontwikkeling van het syndroom van Mauriac bij diabetes mellitus 1type is geassocieerd met een ontoereikende therapie. Een ziek kind kreeg te lang een onvoldoende dosis insuline voorgeschreven, of er werden slechte en slecht gezuiverde preparaten gebruikt die leidden tot een chronisch tekort aan insuline.

Een langdurig gebrek aan insuline in het lichaam leidt tot de volgende processen:

• Metabole stoornissen, in het bijzonder een stoornis van koolhydraatmetabolisme.
• Toename van levergrootte en vetafbraak als gevolg van toegenomen desintegratie van glycogeen.
• Een verandering in de bloedsamenstelling - een toename van glucose in het bloed, cholesterol, vetzuren.

Tegelijkertijd is dit verre van alle pathologische processen die plaatsvinden met het organisme in het Moriak-syndroom, en de volgende afwijkingen worden ook waargenomen bij patiënten met kinderen:

• Ontoereikende productie van belangrijke hormonen - cortisol, somatotropine, glucagon en als gevolg verstoring van groeiprocessen.
• Vervaging van eiwitten en overvloedige verwijdering van calcium en fosfor uit de botten, leidt uiteindelijk tot de ontwikkeling van osteoporose en atrofie van bepaalde spieren.
• Onvermogen om vitamines in de darm te absorberen.

De ziekte manifesteert zich meestal op de leeftijd van15-18 jaar, maar disfunctionele processen beginnen veel eerder. Momenteel worden voor de behandeling van vroege diabetes moderne en grondig gezuiverde medicijnen gebruikt die praktisch de ontwikkeling van het Moriak-syndroom uitsluiten.

Symptomatologie van de ziekte

Het syndroom van Moriak bij diabetes mellitus heeft een aantal karakteristieke verschijnselen:

• Het kind heeft een ontwikkelingsachterstand en remt de groei. Obesitas en lage groei worden vaak waargenomen. In dit geval kan een ziek kind 10 tot 30 centimeter achterblijven bij peers in groei.
• Vertraging in seksuele ontwikkeling (onderontwikkelde seksuele kenmerken en gebrek aan menstruatie bij meisjes).
• Verlengde puberteit.
• Obesitas, vooral in het gezicht en het bovenlichaamde helft van de stam met dunne ledematen. Zieke kinderen lijken erg op elkaar, hebben een "maanvormig" gezicht, een korte nek, vetophopingen in het gebied van de handen, schouders, buik. Het onderste deel van het lichaam blijft erg dun.
• Uitbreiding van de lever, vergezeld van rotonde veneuze circulatie.
• Ontwikkeling van osteoporose (vertragen de ontwikkeling van botweefsel).
• Ziekten van het oog, waaronder retinale aandoeningen, en vervolgens de ontwikkeling van cataracten.

Het meest voorkomende verschijnsel van het Moriak-syndroom bij kinderen, de foto van een ziek kind laat duidelijk zien welke externe manifestaties deze ziekte heeft.

Diagnose van de ziekte

De diagnose van het 'syndroom van Mauriac' is met nadruk gesteldexterne tekenen van de ontwikkeling van de ziekte, zoals: onvoldoende groei voor hun leeftijd, de aanwezigheid van obesitas, vooral in het gezicht, seksuele onvolwassenheid, een duidelijke toename van de lever.

Om de diagnose te bevestigen, wordt een bloedtest uitgevoerd, waardoor de volgende manifestaties kunnen worden onderscheiden:

• Het glucosegehalte is onstabiel, gemanifesteerd door constante sprongen en vervolgens naar een grote, dan naar een kleinere kant.
• Overmatig lipidegehalte in het bloed (hyperlipidemie).
• Aanzienlijke toename van het cholesterolgehalte in het bloed (hypercholesterolemie).

In sommige gevallen wordt de lever aanvullend onderzocht, voor dit doel wordt een biopsie uitgevoerd om de vetbelasting te identificeren

Loop van de ziekte

Voor een jong organisme is de ziekte buitengewoon moeilijk. Omdat het een ernstige vorm van diabetes is, is het moeilijk om dit te compenseren. Wordt vaak de oorzaak van acidose en hyperglykemisch coma.

Het Moriak-syndroom komt in ernstige vorm voor vanwege de frequente aanhechting van verschillende infectieziekten, evenals het complexe en langdurige herstel van biochemische processen in het menselijk lichaam.

Het syndroom van Moriak en Nobukura: overeenkomsten en verschillen

Het syndroom van Moriak en Nobelcur ontwikkelt zich vaak inkindertijd, beide ziekten vormen een ernstige complicatie van diabetes, die optreedt tegen de achtergrond van onjuiste behandeling. Beide syndromen hebben vergelijkbare manifestaties, waaronder een vertraging in groei en seksuele ontwikkeling, een langdurige puberteit, vette leverdystrofie. In dit geval is het belangrijkste verschil van het Nobelcour-syndroom de afwezigheid van overmatig subcutaan vet. Bij deze behandeling van beide syndromen is gericht op gecompenseerde behandeling van diabetes mellitus.

Behandeling van het Mauriac Syndroom

Directe behandeling van het syndroom zelf alsdit bestaat niet. De hele therapie is gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte en de complicaties die daardoor worden veroorzaakt. Hiervoor wordt de patiënt de juiste insulinetherapie voorgeschreven in de juiste moderne medicijnen voor dosering en kwaliteit.

Om lipodystrofie te voorkomen, een aantalprofylactische procedures, voor dit doel worden massage, fysiotherapeutische procedures voorgeschreven en een schema voor insuline-injecties gemaakt. Naast de behandeling kan een speciaal dieet worden voorgeschreven dat alle voedingsmiddelen met dierlijke vetten uit het dieet uitsluit. In dit dieet ligt de nadruk op eiwit- en koolhydraatvoedsel.

Therapeutische therapie is ook bedoeld ter compensatie van de complicaties die zich ontwikkelen op de achtergrond van de onderliggende ziekte, hiervoor wordt de patiënt benoemd:

• Het gebruik van hepatoprotectors om de levercellen te herstellen.
• B-groep vitamines om het normale metabolisme te herstellen.
• Een complex van medicijnen gericht op het normaliseren van het niveau van lipiden en cholesterol in het bloed.
• Steroïde medicijnen die de groei van het lichaam veroorzaken.
• Hormonale medicijnen om belangrijke seksuele functies te herstellen.

Profylaxe en prognose

Om de ontwikkeling van een dergelijke gevaarlijke complicatie van diabetes mellitus, zoals het syndroom van Mauriac, te voorkomen, is het noodzakelijk om de onderliggende ziekte correct te behandelen en geen insulinetekort toe te staan.

In de complexe behandeling van reeds ontwikkeld syndroomde moderne prognose is redelijk gunstig, maar op voorwaarde dat aan alle aanbevelingen van de arts is voldaan. Een juiste dosering van insuline en herstel van de functionaliteit van alle aangetaste organen kan de gezondheid van het kind herstellen, zowel extern als intern.